Artérite à cellules géantes
Âge de survenue : après 50 ans mais avec un pic de fréquence entre 70 et 80 ans.Fig. 16-1 :
Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) et artérite à cellules géantes (ACG, ou maladie de Horton).
Les facteurs déclenchants de la PPR et l'ACG ne sont pas connus. Des hypothèses environnementales ont été évoquées du fait du caractère saisonnier des pics d'incidence. Certaines infections pourraient en être le déclencheur (parvovirus B19, Mycoplasma pneumoniae), mais il n'y a aucune preuve formelle pour étayer ces hypothèses.
Des facteurs immunogénétiques tels que certains allèles HLA-DR4 seraient associés à la PPR et à l'ACG, mais il existe probablement d'autres facteurs génétiques impliqués, comme par exemple ceux contrôlant la production de protéines de l'inflammation (dont l'IL-6) et probablement un lien avec l'immunosénescence.
Lorsque le mécanisme physiopathologique est déclenché, il entraîne une activation des cellules dendritiques (notamment dans l'ACG) et l'activation préférentielle de plusieurs voies des lymphocytes T (Th1 et Th17), avec la production de cytokines inflammatoires (IL-6, IL-12).
L'IL-6 sérique est un marqueur d'activité clinique de la PPR, c'est également une cytokine exprimée en excès dans l'intima des vaisseaux au cours de l'AGC et dans le sang. Sa production excessive dans ces deux pathologies explique l'importance du syndrome inflammatoire.
Dans ces deux pathologies, le diagnostic est porté grâce au terrain (âge de survenue après 50 ans, avec un pic de fréquence entre 70 et 80 ans), aux symptômes cliniques et à la présence d'un syndrome inflammatoire biologique majeur.La PPR est un rhumatisme inflammatoire touchant le sujet âgé de plus de 50 ans, se caractérisant cliniquement par des arthromyalgies inflammatoires (douleurs inflammatoires articulaires et des muscles) des ceintures (« rhizome » désigne la localisation préférentielle à la racine des membres) scapulaire et pelvienne. Elle se manifeste biologiquement par un syndrome inflammatoire.
Le diagnostic de PPR repose sur des éléments clinicobiologiques évocateurs mais non spécifiques.
Il est en conséquence toujours nécessaire d'éliminer ses principaux diagnostics différentiels (cf. infra).
La constatation d'un tableau clinique compatible avec une PPR doit systématiquement faire rechercher cliniquement une ACG associée 
.
La PPR associe chez un patient de plus de 50 ans, après un début parfois insidieux :
Il n'y a pas d'examens d'imagerie révélant des signes pathognomoniques de la PPR.
Il n'y a pas de destruction articulaire dans la PPR.
Elle peut révéler des atteintes de type bursite sub-acromio-deltoïdienne bilatérale ou de bursite trochantérienne, de ténosynovite du long biceps, des épanchements et des synovites glénohumérales ou coxofémorales. C'est surtout le caractère bilatéral de ces anomalies et leur caractère inflammatoire en mode doppler-puissance qui orientent vers une PPR, dans la mesure où ces anomalies morphologiques sont isolément fréquentes chez le sujet avançant en âge.
Cet examen avec un marquage au 18-fluorodésoxyglucose (18FDG) permet de visualiser les zones métaboliquement actives consommant du glucose. Il existe dans la PPR des fixations très importantes et bilatérales (même sur les sites asymptomatiques cliniquement) des ceintures scapulaire et pelvienne ainsi que des bursites interépineuses cervicales, thoraciques ou lombaires (fig. 16.2). Même si ces fixations sont évocatrices, elles ne sont pas pathognomoniques.
Fig. 16-2 :TEP-scan dans la PPR.
Hypermétabolismes articulaires et péri-articulaires intenses prédominant sur les ceintures et touchant notamment l'articulation acromioclaviculaire droite (A, flèche rose), péri-articulaires des deux épaules (B, flèches bleues), des enthèses sur les grand trochanter (C, têtes de flèches grises) et les tubérosités ischiatiques (D, têtes de flèches blanches) ainsi que des espaces inter-épineux (E et F, flèches rouges et blanches). À noter : un hypermétabolisme des parois de l'aorte et des artères fémorales, évocateur d'artérite à cellules géantes associée (astérisque).
Le diagnostic de PPR repose sur un faisceau d'arguments positifs (arthromyalgies inflammatoires des ceintures associées à un syndrome inflammatoire biologique) et sur des arguments négatifs (absence d'arguments cliniques, biologiques et radiologiques en faveur d'une affection pouvant mimer une PPR).
Rhumatismes microcristallins
La chondrocalcinose ou le rhumatisme à hydroxyapatite sont les diagnostics différentiels les plus fréquents de la PPR. Il faut rechercher des liserés calciques articulaires ou abarticulaires sur les radiographies (cf. chapitre 19), des lésions évocatrices en échographie (images en « tempête de neige »). Le diagnostic est confirmé par la présence de microcristaux de pyrophosphate de calcium ou d'urate de sodium à la ponction articulaire (fréquence des dépôts microcristallins chez le sujet > 50 ans).Polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé
Il s'agit d'un diagnostic différentiel difficile car la polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé à fréquemment un début rhizomélique (40 %) et la PPR peut comporter des ténosynovites et des arthrites périphériques. Les clichés radiographiques à la recherche d'érosions caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde, ainsi que la recherche d'anticorps anti-peptides citrullinés (ACPA, test anti-CCP) permettront de retenir le diagnostic. Les facteurs rhumatoïdes sont fréquemment élevés sans valeur pathologique dans cette tranche d'âge.RS3PE
La polyarthrite œdémateuse (RS3PE, Remitting Seronegative Symetrical Synovitis with Pitting Edema) comporte des œdèmes des extrémités, importants, blancs, prenant le godet et une polysynovite. La polyarthrite œdémateuse est résolutive généralement en 12 à 18 mois. Elle est très corticosensible.Spondyloarthrite du sujet âgé
La spondyloarthrite peut se manifester chez le sujet âgé par une atteinte rachidienne et des ceintures faisant évoquer une PPR. Il s'agit néanmoins d'un diagnostic exceptionnel chez le sujet âgé.Affections musculaires inflammatoires
Il s'agit principalement de la polymyosite (recherche de déficit musculaire et d'une élévation des enzymes musculaires et d'autoanticorps), où l'atteinte musculaire est prédominante. Dans la PPR, les enzymes CPK sont normales.Connectivites
Il est possible mais rare qu'un lupus ou un syndrome de Gougerot-Sjögren débute par une atteinte articulaire rhizomélique.Cancers
Un syndrome PPR peut être paranéoplasique. Une forte altération de l'état général ou d'autres signes d'appel généraux doivent faire rechercher des cancers solides ou des lymphomes et hémopathies. Une radiographie pulmonaire est recommandée dans le bilan initial d'une PPR.Le diagnostic de PPR ne doit pas être retenu en l'absence de syndrome inflammatoire biologique mais d'autres pathologies peuvent mimer des arthromyalgies et faire errer le diagnostic.
Pathologies mécaniques
Les atteintes dégénératives volontiers bilatérales de la coiffe des rotateurs, les lésions arthrosiques coxofémorales ou glénohumérales, les tendinopathies peuvent mimer une PPR.Prises médicamenteuses
Certains médicaments sont susceptibles d'entraîner des myalgies :Autres
Les examens complémentaires (tableau 16.1) sont adaptés en fonction des patients et des signes cliniques.
Tableau 16.1 : Examens complémentaires (liste non exhaustive) à réaliser devant une suspicion de PPR.
⁎ Hors examens déjà réalisés.Examens systématiques En fonction du contexte Bilan préthérapeutique⁎ Biologie
– γGT, ASAT, ALAT
– Bandelette urinaire
– Anticorps anti-peptides citrullinés (ACPA, anti-CCP) ± facteurs rhumatoïdesImagerie
L'artérite à cellules géantes (aussi dénommée artérite gigantocellulaire) est une vascularite systémique primitive correspondant à une panartérite (inflammation atteignant toute la paroi des artères), segmentaire et focale des artères de grand et moyen calibre. Elle peut atteindre tous les vaisseaux de ces calibres, mais préférentiellement et par ordre de fréquence les branches de la carotide externe (artères temporales et occipitales) ainsi que les artères ophtalmiques, vertébrales, subclaviculaires, axillaires et l'aorte thoracique. On décrit classiquement les formes crâniales qui sont les plus fréquentes et les formes extracrâniales.
C'est la plus fréquente des vascularites après l'âge de 50 ans.
Elle est fréquemment associée à la PPR.
L'ACG est une urgence diagnostique et thérapeutique du fait des risques d'occlusion des vaisseaux.
Le diagnostic repose sur l'association de symptômes vasculaires, principalement des céphalées, et la présence d'un syndrome inflammatoire biologique.
Il est présent chez 15 % des malades et parfois révélateur d'ACG.
L'altération de l'état général et la fièvre sont habituellement plus marquées que dans la pseudopolyarthrite rhizomélique isolée.
Les signes d'urgence thérapeutique que sont les symptômes vasculaires oculaires sont à rechercher systématiquement :
Le moindre signe ophtalmologique doit faire redouter une complication ophtalmique grave et définitive et faire discuter une corticothérapie en urgence .
Les complications de l'ACG sont essentiellement vasculaires et ischémiques. Elles sont le plus souvent brutales et irréversibles. Elles font toute la gravité de la maladie et doivent être recherchées systématiquement lors du diagnostic et des consultations de suivi.
Complications oculaires
Une complication oculaire survient chez 5 à 20 % des patients et se révèle le plus souvent par une cécité monoculaire brutale pouvant être précédée de prodrome (flou visuel, scotome, diplopie) : 1 à 2 % des patients ont une cécité bilatérale définitive et 2 à 5 % une cécité monoculaire.ou d'une occlusion de l'artère centrale de la rétine ; En cas d'atteinte unilatérale, le risque d'atteinte controlatérale et de cécité totale définitive est important et justifie une prise en charge thérapeutique urgente.
Complications neurologiques
Accident vasculaire cérébral constitué et accident ischémique transitoire.Manifestations neuropsychiatriques
Ces manifestations apparaissent dans 3 % des cas, avec désorientation temporospatiale et trouble de l'humeur, dont le mécanisme n'est pas totalement éclairci. Ces troubles répondent rapidement à la corticothérapie.Atteinte neurologique périphérique
Il n'y a pas d'atteinte neurologique périphérique spécifique de l'ACG. Lorsqu'une neuropathie périphérique survient, notamment une mononeuropathie multiple, liée à une atteinte de la vasa nervosum, il faut évoquer une vascularite des vaisseaux de petit calibre qui peut se localiser au niveau de l'artère temporale et se manifester sous la forme de céphalées temporales.Atteinte des nerfs oculomoteurs
Diplopie chez 2 % des malades.Autres complications vasculaires
L'échographie des axes vasculaires, notamment des artères temporales, peut révéler des signes caractéristiques d'artérite. Il est recommandé d'étudier également les gros vaisseaux du cou et les troncs supra-aortiques (artères carotides et axillaires).Fig. 16-3 :
Échographie mode B et doppler des artères temporales, signe du halo.
Cet examen au 18FDG, comme dans la PPR, permet de visualiser les atteintes des vaisseaux extracrâniens (fig. 16.4) et d'obtenir une cartographie de l'ensemble des vaisseaux atteints, montrant des zones inflammatoires de fixation intense du traceur radioactif utilisé. C'est actuellement un des examens de référence dans le diagnostic de l'artérite à cellules géantes extracrâniale.
Fig. 16-4 :
TEP-scan dans l'artérite à cellules géantes.
Son utilisation pourrait permettre d'évaluer l'activité de la maladie et constituerait un outil intéressant pour le suivi. Il n'est cependant pas réalisé de manière systématique.Le diagnostic histologique est, du fait des progrès de l'imagerie, de moins en moins nécessaire au diagnostic.Elle peut permettre de visualiser les atteintes des vaisseaux intracrâniens non accessibles au TEP-scan.
La biopsie de l'artère temporale (BAT) est un des examens de référence pour confirmer une ACG. Mais le diagnostic peut également être réalisé grâce à l'imagerie dans les centres experts (imagerie de l'artère temporale ou de l'aorte et de ses branches), se substituant à la BAT.
La biopsie de l'artère temporale ne doit pas être réalisée devant un tableau de pseudopolyarthrite rhizomélique isolée typique sans signes cliniques évocateurs d'atteinte vasculaire inflammatoire. La biopsie de l'artère temporale ne doit pas retarder le traitement et elle peut être encore réalisée dans les 14 jours suivant l'instauration de la corticothérapie. Au-delà, les anomalies histologiques se normalisent.
Le caractère focal de l'artérite justifie un prélèvement de 1 cm de long. L'examen anatomopathologique met en évidence une panartérite gigantocellulaire segmentaire et focale. Pour être considérée comme preuve histologique d'une ACG, la biopsie doit nécessairement montrer un infiltrat inflammatoire mononucléé de la média et/ou de l'intima.
La présence surajoutée d'une destruction de la limitante élastique interne et/ou de cellules géantes est pathognomonique mais inconstante.
La négativité de la biopsie de l'artère temporale n'exclut pas le diagnostic d'ACG . Le caractère focal de la maladie explique la fréquence des faux négatifs (sensibilité de la biopsie de l'artère temporale : entre 50 et 91 %).
Elles sont plus rares à cet âge : maladie de Takayasu, qui atteint le sujet jeune, granulomatose avec polyangéite (anciennement dénommée maladie de Wegener), périartérite noueuse, maladie de Behçet.
Traitement fondé sur une corticothérapie prolongée à faible dose dans la PPR et forte dose dans l'ACG.Règles hygiénodiététique
Régime pauvre en sel, pauvre en sucre et riche en protides.Autres
En cas d'ACG sans signe oculaire ou cérébral : le traitement d'attaque est la prednisone à 0,7 mg/kg par jour à débuter assez rapidement pour éviter les complications ischémiques.La décroissance progressive n'est proposée qu'après la disparition des signes cliniques et la régression du syndrome inflammatoire biologique.
L'absence de corticosensibilité doit faire remettre en cause le diagnostic.
Lorsque le syndrome inflammatoire a disparu, la décroissance est progressive dans le but de sevrer le patient sans que ne survienne de poussée de la maladie.La rechute (réapparition des signes cliniques et biologiques) peut survenir lors de la décroissance de la corticothérapie et du sevrage ou plus à distance. La fréquence de ces rechutes est estimée entre 20 et 50 % des cas. Elle peut être déclenchée par :Le rationnel de l'utilisation du méthotrexate dans cette pathologie est celui d'une épargne cortisonique chez les patients corticodépendants. Il n'y a cependant aucune preuve scientifique définitive de l'efficacité du méthotrexate dans ces indications.
Le tocilizumab (anticorps monoclonal anti-IL-6R) est efficace dans le traitement de l'ACG et de la PPR. Il a obtenu une autorisation de mise sur le marché en 2017 dans l'ACG.
Sa prescription est réservée actuellement aux spécialistes du domaine, plutôt dans un but d'épargne cortisonique chez des patients ayant des comorbidités (ostéoporose fracturaire sévère, diabète décompensé, troubles psychiatriques).
Évolution favorable en 12 à 24 mois dans la grande majorité des cas.Maladie de Takayasu
La maladie de Takayasu est une vascularite des gros vaisseaux, atteignant préférentiellement l'aorte et ses gros troncs, ainsi que l'artère pulmonaire.
Elle peut atteindre tous les gros vaisseaux mais dans 60 à 90 % des cas, il s'agit de l'aorte ascendante ou descendante, des artères subclaviculaires et des branches de la carotide.
Elle était communément appelée la « maladie des femmes sans pouls » ou le « syndrome de l'arc aortique ».
Celle-ci est inconnue mais deux hypothèses principales sont classiquement avancées :
La maladie de Takayasu a été initialement décrite en Asie où elle est plus fréquente, mais elle est universellement répandue.
Elle atteint préférentiellement les femmes (70 %) jeunes (20 à 35 ans) et peut débuter dans l'enfance.
C'est une maladie rare dont l'incidence annuelle est estimée à 2 à 3 pour 1 000 000 habitants.
Son phénotype semble différent en fonction de l'ethnie et du sexe avec un diagnostic qui serait plus tardif chez les sujets caucasiens (formes moins sévères) et les hommes qui présenteraient plus d'atteinte de l'aorte descendante et abdominale.
La maladie évolue habituellement selon deux phases.
Elle peut associer :
Cette phase dure de quelques semaines à quelques mois. Elle peut récidiver ou disparaître avec un temps de latence de plusieurs années avant la survenue de la phase occlusive.
Les signes cliniques sont liés à la sténose, l'occlusion ou l'anévrisme des artères et varient selon le territoire vasculaire atteint. Des formes longtemps indolentes ou avec des signes peu spécifiques peuvent aboutir à des retards de diagnostic.
Les signes les plus fréquents sont l'apparition d'une HTA, d'une asymétrie tensionnelle, la disparition d'un pouls (notamment huméral), la claudication d'un membre supérieur chez un sujet de moins de 40 ans (syndrome de l'arc aortique) :
Les accidents vasculaires cérébraux et les infarctus du myocarde sont rares.
Les grossesses nécessitent une attention particulière car elles peuvent entraîner plus de complications chez les femmes jeunes en âge de procréer (prématurités, hypertension artérielle maternelle, prééclampsie, morts fœtales, complications liées aux traitements).
Il n'y a aucun marqueur sérologique spécifique.
Le syndrome inflammatoire (VS ou CRP) est non spécifique mais évocateur d'une artérite. Il peut être absent même en cas de maladie active.
La confirmation diagnostique se fait grâce à l'imagerie. Actuellement ce sont l'échographie-doppler artérielle (par des opérateurs très entraînés), l'IRM et le TEP-scan qui sont au premier plan pour la confirmation diagnostique. L'angioscanner est moins fréquemment utilisé.
La biopsie artérielle montre des lésions inflammatoires multifocales et segmentaires touchant les trois tuniques. Elle peut être aspécifique ou montrer des lésions cicatricielles.
Du fait des progrès de l'imagerie, le diagnostic histologique est de moins en moins nécessaire au diagnostic.
Infections : syphilis, tuberculose, salmonellose.Il repose sur la corticothérapie prescrite initialement à la posologie de 1 mg/kg par jour pendant 2 à 4 semaines. Ensuite, en fonction de l'évolution, la posologie est diminuée progressivement pour une durée totale du traitement de 12 à 24 mois. Ce traitement est efficace dans plus de la moitié des cas.
Dans les formes rebelles ou nécessitant de maintenir des doses de cortisone élevées, l'ajout d'un traitement immunosuppresseur est nécessaire : méthotrexate (20–25 mg par semaine), azathioprine, mycophénolate mofétil ou, plus rarement, cyclophosphamide. Enfin, dans des formes graves, des résultats encourageants ont été obtenus avec des biothérapies de type anti-TNF ou par anticorps anti-récepteurs de l'IL-6 (tocilizumab).
À ces traitements spécifiques sont associés les traitements médicamenteux classiques et les mesures hygiénodiététiques visant à prévenir les complications de la corticothérapie (ostéoporose cortico-induite…) ou de la maladie (traitements contre l'hypertension artérielle).
L'éducation thérapeutique du patient est indispensable.
Pour limiter les conséquences d'une atteinte artérielle, ils permettent de réaliser des pontages artériels, des désobstructions ou la pose de prothèses vasculaires.
Le risque de re-sténose à long terme est de 30 %.
Le suivi se fait en milieu spécialisé rhumatologique, de médecine vasculaire ou de médecine interne le plus souvent.
La grossesse et l'accouchement impliquent une surveillance particulière.
L'évolution est le plus souvent lente et indolente et le pronostic est bon en l'absence d'occlusions.
La survie globale est de 90 % à 10 ans et la surmortalité de 3 % environ dans les études les plus récentes.
La réapparition des pouls, la disparition des douleurs, la normalisation de la pression artérielle et l'absence de complications liées au traitement font partie du suivi.
Légende :
Dans le respect de la Réforme du deuxième cycle des études médicales (R2C), les connaissances rassemblées sur ce site sont hiérarchisées en rang A, rang B et rang C à l'aide de balises et d'un code couleur :
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